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  1. 神戸常盤短期大学紀要
  2. 第29号(2007)

遺伝子ノックイン法により作製したハンチントン病 : モデルマウスの特徴

https://kobe-tokiwa.repo.nii.ac.jp/records/865
https://kobe-tokiwa.repo.nii.ac.jp/records/865
de6c8e22-54b3-4f64-ab61-b5e50ac2d8cb
名前 / ファイル ライセンス アクション
KJ00005171309.pdf KJ00005171309.pdf (1.6 MB)
Item type [ELS]紀要論文 / Departmental Bulletin Paper(1)
公開日 2017-06-28
タイトル
タイトル 遺伝子ノックイン法により作製したハンチントン病 : モデルマウスの特徴
タイトル
タイトル Characterization of Huntington's Disease Model Mice Generated by Gene Targeted Knock-in Method
言語 en
言語
言語 jpn
キーワード
主題Scheme Other
主題 ハンチントン病
キーワード
主題Scheme Other
主題 ノックインマウス
キーワード
主題Scheme Other
主題 ハンチンチン凝集体
キーワード
主題Scheme Other
主題 ポリグルタミン
キーワード
主題Scheme Other
主題 線条体
資源タイプ
資源タイプ識別子 http://purl.org/coar/resource_type/c_6501
資源タイプ departmental bulletin paper
雑誌書誌ID
収録物識別子タイプ NCID
収録物識別子 AN00086273
論文名よみ
タイトル イデンシ ノックインホウ ニ ヨリ サクセイシタ ハンチントンビョウ : モデル マウス ノ トクチョウ
著者 澤田, 浩秀

× 澤田, 浩秀

澤田, 浩秀

ja-Kana サワダ, ヒロヒデ

Search repository
SAWADA, Hirohide

× SAWADA, Hirohide

en SAWADA, Hirohide

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著者所属(日)
神戸常盤短期大学
記事種別(日)
内容記述タイプ Other
内容記述 総説
抄録(英)
内容記述タイプ Other
内容記述 Huntington's disease (HD) is a neurodegenerative disorder caused by the expansion of CAG repeats in exon 1 of the HD gene. Thus HD patients have the expanded polyglutamine tracts in the N-terminal fragment of huntingtin. To clarify the molecular mechanisms of the HD pathology, a knock-in mouse was generated by replacing exon 1 of the mouse HD gene with exon 1 containing expanded 77 CAG repeats of the human HD gene. Chimeric protein composed of human mutated exon 1 and mouse huntingtin were expressed in brain and peripheral tissues. Neuropathological features in elderly heterozygous knock-in mice, aggregates of N-terminal fragments of huntingtin were specifically formed in nuclei and neuropils in the striatal neurons, and in neuropils in their projection regions. These mutant mice demonstrated abnormal aggressive behavior. In elderly homozygous knock-in mice, heavy deposits of intranuclear and neuropil aggregates were detected, and characteristic large perikaryal aggregates were also found. However, cell death was not observed in these mutant mice. These huntingtin knock-in mice might be useful to provide an effective therapeutic approach against HD.
書誌情報 神戸常盤短期大学紀要
en : Bulletin of Kobe Tokiwa College

巻 29, p. 33-44, 発行日 2008-03-10
表示順
内容記述タイプ Other
内容記述 8
アクセション番号
内容記述タイプ Other
内容記述 KJ00005171309
ISSN
収録物識別子タイプ ISSN
収録物識別子 03899578
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Ver.1 2023-06-20 13:14:55.027507
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